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第14节 单肢骨骺发育不良(第1页)

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第14节

单肢骨骺发育不良

单肢骨骺发育不良(dysplasiaepiphysealishemimelica)系半肢软骨增殖异常和软骨内或腕骨、跗骨内化骨所致。男孩较多。患儿生后无明显异常。2岁左右某个单肢开始发病,好发部位为跗骨、股骨和胫骨远端。

病理与骨软骨瘤极为相似。

(一)临床表现

局部畸形并发关节功能受限。年龄较大的儿童始感疼痛。随发育逐渐发生膝内、外翻和马蹄外翻畸形。病变部骨骺增大,可触及肿物。常有肢体不等长。

(二)X线片表现

X线片表现随年龄而异。婴儿阶段可正常或局部干骺端稍增宽。病变发展后,在骨骺或跗骨内出现不规则的多中心致密影。青少年骨的肿物如骨疣。但本症的肿物出自骨骺而不是在干骺端或骨干。

出现关节功能受限和畸形者可将骨性隆起切除,但术后肿物常有复发。踝部畸形严重的可行踝关节融合术。若切除骨突有可能妨碍关节稳定,也可考虑采用截骨术矫正。大儿童有下肢不等长的可施行肢体延长术。

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